McArdle tanili iki hastada dusuk siddette, kisa sureli aerobik egzersizin fonksiyonel kapasite ve yasam kalitesine etkisi.

Citation metadata

Authors: Tuncay Cakir, Meral Bilgilisoy Filiz, Burcu Otag and Naciye Fusun Toraman
Date: Mar. 1, 2017
From: Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation(Vol. 63, Issue 1)
Publisher: Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
Document Type: Report
Length: 2,619 words

Main content

Article Preview :

OZ

McArdle hastalarinin egzersiz kapasitesi, egzersizle iliskili kramp ve agridan kacinmalari nedeniyle zaman icinde geriler ve fonksiyonel kapasite azalir. Iki hastada fonksiyonel kapasitede ve yasam kalitesinde bir ay boyunca haftada bes yurume seansini (30-45 dakika/seans) iceren gozetimli dusuk yogunluklu (Borg skalasinda 3-8 algilanan zorluk, %5-44 yogunluk) aerobik egzersiz programina bagli yararli etkiler saptandi. Bu sonuc, bu hastalarda kisa sureli de olsa dusuk siddette aerobik egzersizin olumlu etkilerini ortaya cikarmaktadir.

Anahtar sozcukler: Egzersiz; fonksiyonel kapasite; McArdle; yasam kalitesi; rehabilitasyon.

ABSTRACT

The exercise capacity of patients with McArdle disease deteriorates and functional capacity declines in time because of avoidance of cramp and pain related to exercise. We detected beneficial effects on functional capacity and quality of life induced by supervised low intensity (3-8 of Borg scale of perceived exertion, 5-44% intensity) aerobic exercise program for one month including five walking sessions (30-45 minute/session) per week in two patients. This result reveals the positive effects of low intensity aerobic exercise in these patients, even if it's for a short term.

Keywords: Exercise; functional capacity; McArdle; quality of life; rehabilitation.

Miyofosforilaz eksikligine bagli gelisen McArdle hastaligi (Glikojen depo hastaligi tip 5), egzersize dayaniksizlik, yorgunluk, kas agrisi, egzersiz sirasinda kramplar ile karakterize, siklikla yirmili ya da otuzlu yaslarda bulgu vermeye baslayan bir hastaliktir. Otozomal resesif gecis gosterir ve kalitsal kas enerji metabolizma bozukluklarinin en sik gorulen tipidir. [1,2]

Miyofosforilaz, glikojeni glukoz 1 fosfata donusturen glikojenoliz yolaginda kritik onem tasiyan bir enzimdir ve anaerobik egzersiz sirasinda glikoliz yoluyla yakit saglamak icin gereklidir. Iskelet kasi, istirahat durumunda ve dusuk siddetteki aerobik egzersizde daha cok oksidatif fosforilasyon yoluyla aerobik enerji metabolizmasini kullanir ve bu sirada kullanilan yakit serbest yag asitleridir. Yuksek siddetteki aerobik egzersizde ve anaerobik egzersizde ise iskelet kasi enerji saglamak icin glikoliz yolunu kullanir. Bu nedenle McArdle hastalari, anaerobik metabolizmanin kullanildigi kisa sureli ve yuksek siddetli egzersizlerde akut enerji krizi yasar, hastada tasikardi, siddetli kas agrisi ve yorgunluk gelisir. Semptomlara ragmen ayni siddetteki egzersize devam edilirse, kasta asiri duyarlilik, sisme, hasarla karakterize rabdomiyoliz tablosu gelisir. Rabdomiyoliz, miyoglobinuriye ve sonucta bobrek yetmezligine yol acar. [3]

Bircok McArdle hastasi egzersizin ortaya cikaracagi agri ve rabdomiyolizden cekinerek egzersiz yapmaktan kacinir. Halbuki duzenli aerobik egzersiz programi metabolik kapasiteyi artirir, kaslarin oksidatif fosforilasyon yolagini kullanmasini saglayarak egzersiz toleransini gelistirir. [1] Literaturde McArdle hastalarinin 2-8 ay sureli, %60-80 yuklenme siddetinde, 3-5 gun/hafta siklikta aerobik egzersiz programiyla aerobik kapasitenin arttigi [4-6] ya da degismedigi, [1] kas etkinliginin, [4] kardiyak [6] ve guc veriminin, [5] ventilasyon esiginin [5] ve is kapasitesinin [6] arttigi bildirilmistir.

Bu calismada dusuk yuklenme siddetinde, kisa sureli aerobik egzersiz programina alinan iki hastadaki fonksiyonel kapasite ve yasam kalitesi degisimi degerlendirilmistir.

OLGU SUNUMU

Bu yazida noromuskuler kas hastaliklari merkezine basvuran ve kas biyopsisi ile tanisi konulan iki McArdle olgusu sunuldu.

Olgu 1--Otuz uc yasinda erkek olgunun oykusunden yakinmalarinin yaklasik 12 yaslarinda merdiven cikma guclugu seklinde basladigi ve kiz kardesinin de McArdle hastasi oldugu ogrenildi. Klinigimizde yapilan fizik muayenesinde kas gucu ust ve alt ekstremite proksimallerinde 4/5, distallerde 5/5 olarak tespit edildi. Lomber lordoz ve torakal kifozu artmisti. Gogus ekspansiyonu 4 cm...

Source Citation

Source Citation
Cakir, Tuncay, et al. "McArdle tanili iki hastada dusuk siddette, kisa sureli aerobik egzersizin fonksiyonel kapasite ve yasam kalitesine etkisi." Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, vol. 63, no. 1, 1 Mar. 2017, pp. 82+. Accessed 30 Sept. 2022.
  

Gale Document Number: GALE|A491157253