Une femme de 28 ans a consulte aux urgences pour essoufflement et fatigue depuis 4 jours.
La patiente avait regu un diagnostic de nephropathie a immunoglobulines A (IgA) 1 mois auparavant, apres avoir presente un taux de creatinine de 558 [micro]mol/L (normale 50-110), une proteinurie nephrotique et des resultats d'analyses histologiques a l'avenant a la biopsie renale. Elle a regu 3 jours de traitement par methylprednisolone (1 g/j) puis un cycle degressif de prednisone orale (debute a 60 mg/j). On lui a aussi prescrit du trimethoprime-sulfamethoxazole (800 mg/160 mg PO 3 fois par semaine) en prophylaxie de la pneumonie a Pneumocystis jirovecii. Une eruption cutanee est apparue 12 jours avant la presente consultation et a ete attribuee au trimethoprime-sulfamethoxazole; on lui a alors plutot prescrit de la dapsone (100 mg/j PO) comme antibiotique de deuxieme intention pour la prophylaxie de la pneumonie pneumocystique.
A l'examen, la patiente presentait une cyanose centrale, elle n'etait pas en detresse respiratoire et etait stable sur le plan hemodynamique. Les examens cardiaques et pulmonaires etaient sans particularites et sa saturation en oxygene etait a 89 %-91 % a l'air ambiant et a 91 % sous oxygenotherapie (10 L/min).
Ses resultats d'analyses sanguines etaient comme suit : taux d'hemoglobine a 55 g/L (normale 120-160), volume globulaire moyen a 93,6 fL (normale 80-100), taux de lactate deshydrogenase a 776 UI/L (normale 45-90), taux d'haptoglobine inferieur a 0,10 g/L (normale 0,16-2,20), numeration des reticulocytes a 293 * [10.sup.9]/L (normale 25-75) et taux de creatinine a 820 pmol/L (tableau 1). Un frottis sanguin peripherique a montre des erythrocytes fragmentes (figure 1). Les tests de coagulation sanguine, le test de Coombs direct et les electrolytes seriques etaient normaux. Sa radiographie pulmonaire etait sans particularites.
L'urgentologue a evoque une methemoglobinemie etant donne l'exposition a la dapsone, les faibles taux de saturation en oxygene sans amelioration sous oxygenotherapie et la radiographie pulmonaire normale. L'analyse des gaz veineux a revele des taux eleves de methemoglobine a 15,9 % (normale 0,4 %-1,2 %) et des taux normaux de carboxyhemoglobine.
Nous avons consulte l'equipe d'hematologie qui a envisage un purpura thrombocytopenique thrombotique; toutefois, la numeration plaquettaire demeurait stable et l'activite d'ADAMTS13 etait normale a 87 % (41 %-130 %). L'equipe a ecarte l'anemie hemolytique auto-immune et la coagulation intravasculaire disseminee en raison des resultats normaux aux tests de coagulation sanguine et au test de Coombs. L'absence de symptomes d'infection a permis d'ecarter le diagnostic de syndrome uremique hemolytique. A partir des antecedents et des resultats d'analyses de laboratoire, l'equipe d'hematologie a diagnostique une probable anemie hemolytique induite par la dapsone et a demande un dosage de la glucose-6-phosphate deshydrogenase (G6PD).
Apres consultation avec le Centre antipoison de l'Ontario, nous avons cesse la dapsone et administre des culots globulaires dans le but d'obtenir un taux d'hemoglobine superieur a 70 g/L. Nous avons prescrit de la cimetidine orale (300 mg q8h). Nous n'avons pas prescrit de bleu de methylene, car nous ne connaissions pas le taux de G6PD de la patiente qui, en outre, presentait une hemolyse...