Un homme de 36 ans atteint depuis 9 ans d'une sclerose en plaques (SP) cyclique stable a consulte au service des urgences pour vision trouble, vertiges, engourdissement perioral, difficulte a la marche, agressivite et confusion depuis 1 semaine. Les symptomes ont persiste meme si le patient avait commence de la prednisone 3 jours avant de consulter. Quelques mois auparavant, il avait cesse son traitement d'entretien pour la SP par dimethyle fumarate, un activateur de la voie de transcription du facteur 2 lie au facteur nucleaire erythroide-2, en raison d'une grave diarrhee.
Apres son admission, le patient est devenu progressivement quadriplegique. Son etat de conscience s'est rapidement altere, d'abord par de l'inattention qui a rapidement evolue vers l'obnubilation et le coma. Nos diagnostics differentiels incluaient infection opportuniste du systeme nerveux central (SNC), encephalomyelite aigue disseminee, lymphome du SNC, sclerose en plaques de Marburg et sclerose concentrique de Balo, 2 variantes rares de SP. Sa ponction lombaire a revele une augmentation de la numeration leucocytaire a 66 * [10.sup.6]/L (normale < 5), 91 % de lymphocytes, augmentation de l'index immunoglobuline G et bandes oligoclonales. L'imagerie par resonance magnetique (IRM) a montre plusieurs volumineuses lesions sous-corticales hyperintenses en [T.sub.2] apres l'injection de gadolinium et un hypersignal...